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Diverticule de Kommerel

ORPHA:99077· ICD-10 Q25.4· Kommerell diverticulum

Définition

Anomalie de développement de la crosse aortique caractérisée par un diverticule au niveau de la partie proximale de l'aorte descendante en position gauche ou droite donnant naissance à une artère sous-clavière aberrante. Le DK est principalement asymptomatique, mais peut devenir symptomatique à la suite de la dilatation du DK, de l'athérome et de la fibrose du tissu paratrachéal ou para-oesophagien, se manifestant par des signes de compression trachéale (plus fréquents chez les enfants), de compression oesophagienne (dysphagie lusoria, plus fréquente chez les patients présentant une crosse aortique droite), de douleur thoracique ou de différence de pression artérielle dans les membres supérieurs. Le DK peut également prédisposer à la dissection ou à la rupture aortique.

Transmission
Not applicable