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Persistance du kyste de la poche de Blake

ORPHA:98922· ICD-10 Q03.1· Blake pouch cyst

Définition

La persistance du kyste de la poche de Blake est une malformation kystique de la fosse postérieure, non syndromique et habituellement bénigne. Elle se caractérise par un diverticule médian au niveau du voile médullaire supérieur de la grande citerne, qui provient d'un défaut de régression de la toile choroïdienne rudimentaire du quatrième ventricule au cours de l'embryogenèse. Les patients peuvent être asymptomatiques, ou présenter pendant l'enfance ou à l'âge adulte des manifestations cliniques d'une hydrocéphalie telle que des céphalées, une hypotonie, des vertiges, une syncope, des vomissements, une vision floue ou double, un nystagmus, un papilloedème et un retard de l'acquisition de la marche.