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Blake-Pouch-Zyste

ORPHA:98922· ICD-10 Q03.1· Blake pouch cyst

Definition

Die Blake-Pouch-Zyste ist eine nicht-syndromale, in der Regel gutartige, zystische Fehlbildung der hinteren Schädelgrube, die durch eine mittige Ausstülpung des Velum medullare superius in die Cisterna magna gekennzeichnet ist und aus einer fehlenden Rückbildung der rudimentären Tela chorioidea des vierten Ventrikels während der Embryogenese resultiert. Die Patienten können asymptomatisch sein oder sich im Kindes- oder Erwachsenenalter mit klinischen Manifestationen eines Hydrozephalus vorstellen, wie Kopfschmerzen, Hypotonie, Schwindel, Synkopen, Erbrechen, verschwommenes oder doppeltes Sehen, Nystagmus, Papillenödem und verzögerte Gangentwicklung.