Leucémie myélomonocytaire chronique
ORPHA:98823· ICD-10 C93.1· Chronic myelomonocytic leukemia
Définition
Tumeur myélodysplasique/myéloproliférative rare caractérisée par un spectre de caractéristiques cliniques, hématologiques et morphologiques, allant d'une myélodysplasie prédominante à une myéloprolifération marquée, avec une monocytose sanguine (> 1G/L, constituant > 10 % des leucocytes circulants). Elle est souvent associée à une cytopénie sanguine et/ou à des « caractéristiques prolifératives » (augmentation du nombre de leucocytes, splénomégalie), à une dysplasie médullaire et à un risque d'évolution vers une leucémie myéloïde aiguë (LMA).
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Not applicable
- Âge de début
- Adult