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Leucemia mielomonocitica cronica

ORPHA:98823· ICD-10 C93.1· Chronic myelomonocytic leukemia

Definizione

Si tratta di una neoplasia mielodisplastica/mieloproliferativa rara, con caratteristiche cliniche, ematologiche e morfologiche che vanno dalla natura prevalentemente mielodisplastica fino a quella prevalentemente mieloproliferativa. È comune l'infiltrazione del fegato, della milza, dei linfonodi e degli altri organi. La monocitosi persistente del sangue periferico con monociti che rappresentano oltre il 10% dei leucociti è caratteristica della malattia. I blasti rappresentano meno del 20% delle cellule del sangue periferico e del midollo osseo. La malattia si associa ad altre anomalie variabili. I pazienti possono presentare sintomi costituzionali, i segni e i sintomi dell'insufficienza ematopoietica e della epatosplenomegalia. La malattia può evolvere nella leucemia mieloide acuta.

Prevalenza
1-9 / 1 000 000
Trasmissione
Not applicable
Età di esordio
Adult