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Maculopathie placoïde persistante

ORPHA:97341· ICD-10 H35.3· Persistent placoid maculopathy

Définition

La maculopathie placoïde persistante est caractérisée par la présence de plaques blanches au niveau de la macula rétinienne qui s'étendent aux zones pré-papillaires des deux yeux. Elle a été décrite chez cinq patients. Contrairement aux patients atteints de choroïdite serpigineuse présentant ce type de lésions, ces cinq patients avaient une bonne vision jusqu'à l'apparition de complications associées à une néovascularisation de la choroïde ou à une pigmentation marbrée. Les lésions maculaires s'estompent en quelques mois ou quelques années mais les anomalies vasculaires persistent, menant à une perte de la vision centrale.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Adult, Elderly