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Makulopathie, persistierende plakoide

ORPHA:97341· ICD-10 H35.3· Persistent placoid maculopathy

Definition

Dieses Syndrom ist gekennzeichnet durch weiße fleckförmige Läsionen der Makula in beiden Augen mit Aussparung der peripapillären Region. Es wurde bei 5 Patienten beschrieben. Im Gegensatz zu den Patienten mit serpiginöser Makula-Chorioiditis, die ähnliche Läsionen aufweisen, hatten die 5 Patienten mit Persistierender plakoider Makulopathie bis zum Auftreten einer choroidalen Gefäßneubildung (CNV) oder einer gesprenkelten Pigmentierung eine gute Sehkraft. Die Makulaläsionen klingen nach mehreren Monaten oder Jahren ab, die Gefäßveränderungen bestehen aber weiter und führen zum Verlust des zentralen Sehens.

Prävalenz
<1 / 1 000 000
Erkrankungsalter
Adult, Elderly