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Néphropathie progressive avec hypertension autosomique dominante

ORPHA:88659· ICD-10 I15.1· Autosomal dominant progressive nephropathy with hypertension

Définition

Hypertension artérielle de cause génétique rare, caractérisée par l'apparition, à l'âge adulte, d'une augmentation de la tension artérielle associée à une néphropathie évoluant vers une insuffisance rénale au stade terminal. La biopsie rénale peut révéler une fibrose interstitielle, une glomérulosclérose et une atrophie tubulaire légère. Une élévation de la créatinine sérique et de la protéinurie a également été rapportée.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Adult