Nefropatia progressiva con ipertensione autosomica dominante
ORPHA:88659· ICD-10 I15.1· Autosomal dominant progressive nephropathy with hypertension
Definizione
È un'ipertensione genetica rara ad esordio nell'età adulta, caratterizzata da un aumento della pressione sanguigna associato a nefropatia che progredisce verso la malattia renale terminale. La biopsia renale evidenzia fibrosi interstiziale, glomerulosclerosi ed atrofia tubolare lieve. Sono stati descritti pazienti con aumento dei livelli di creatina nel siero e proteinuria.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Adult