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Lymphome splénique de la zone marginale

ORPHA:86854· ICD-10 C83.0· Splenic marginal zone lymphoma

Définition

Le lymphome splénique de la zone marginale est un lymphome rare à lymphocytes B, indolent, non hodgkinien, caractérisé par la prolifération clonale anormale de lymphocytes B matures dans la rate, la moelle osseuse et surtout dans le sang. Il se manifeste habituellement par une splénomégalie, une lymphocytose, une anémie et/ou une thrombocytopénie. Une infection par le virus de l'hépatite C peut être associée, ainsi que des manifestations auto-immunes comme une anémie hémolytique auto-immune ou une thrombocytopénie auto-immune.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult