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Sphérocytose héréditaire

ORPHA:822· ICD-10 D58.0· Hereditary spherocytosis

Définition

Anémie hémolytique congénitale présentant un large spectre clinique (du porteur asymptomatique à l'hémolyse sévère) caractérisée par une anémie, un ictère de degré variable, une splénomégalie et une cholélithiase.

Prévalence
1-5 / 10 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
All ages