Epidermolyse bulleuse simple généralisée autosomique dominante, forme intermédiaire
ORPHA:79399· ICD-10 Q81.0· Autosomal dominant generalized epidermolysis bullosa simplex, intermediate form
Définition
L'épidermolyse bulleuse simple généralisée non-Dowling-Meara, précédemment connue sous le nom d'épidermolyse bulleuse simple type Köbner est un sous-type basal généralisé d'épidermolyse bulleuse simple (EBS) caractérisé par des bulles non-herpétiformes et des érosions se formant surtout sur les zones de friction.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal dominant, Not applicable
- Âge de début
- Infancy, Neonatal