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Syndrome de dermatite granulomateuse interstitielle-arthrite

ORPHA:79099· ICD-10 L30.8· Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis

Définition

Maladie rhumatologique rare caractérisée par l'apparition d'une arthrite inflammatoire associée à des lésions cutanées érythémateuses étendues, disposées de manière symétrique (allant de lésions typiques, mais peu fréquentes, en forme de cordons sur les flancs à des plaques violacées plus fréquentes sur le tronc et les membres) présentant sur la plan histologique un infiltrat typique principalement constitué d'histiocytes.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult