Angiopathie proliférative cérébrale
ORPHA:692271· Cerebral proliferative angiopathy
Définition
Malformation artérioveineuse rare caractérisée par des convulsions, des céphalées invalidantes et des symptômes de type accident vasculaire cérébral avec déficits neurologiques progressifs dus à une réponse proliférative à une ischémie parenchymateuse chronique. Le parenchyme cérébral normal est entrecoupé de malformations vasculaires. Les manifestations hémorragiques sont rares, cependant, lorsqu'elles sont présentes, le risque de récidive est plus élevé chez ces patients par rapport aux patients atteints d'une malformation artérioveineuse cérébrale classique.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Childhood