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Kératodermie palmoplantaire mutilante avec plaques kératosiques péri-orificielles

ORPHA:659· ICD-10 Q82.8· Mutilating palmoplantar keratoderma with periorificial keratotic plaques

Définition

Kératodermie palmoplantaire (KPP) héréditaire caractérisée par la combinaison de KPP transgrédient mutilante bilatérale et de plaques kératosiques péri-orificielles.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Not applicable, X-linked recessive
Âge de début
Childhood, Infancy, Neonatal