Cheratoderma palmoplantare mutilante con placche cheratosiche periorifiziali
ORPHA:659· ICD-10 Q82.8· Mutilating palmoplantar keratoderma with periorificial keratotic plaques
Definizione
Il cheratoderma palmoplantare mutilante (PPK) con placche cheratosiche periorifiziali (noto anche come sindrome di Olmsted) è un cheratoderma palmoplantare ereditario, caratterizzato dall'associazione tra un cheratoderma palmoplantare mutilante transgrediente bilaterale e placche cheratosiche periorifiziali.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant, Not applicable, X-linked recessive
- Età di esordio
- Childhood, Infancy, Neonatal