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Myéloschisis

ORPHA:645398· ICD-10 Q06.8· Myeloschisis

Définition

Forme rare de spina bifida/anomalie ouverte du tube neural caractérisée par l'absence de composant kystique, des méninges dysplasiques et une placode neurale exposée à travers un défaut des arcs vertébraux postérieurs (spina bifida) qui sont contigus à la peau environnante. La placode se trouve au niveau ou sous le plan de la peau et est typiquement associée à une malformation de Chiari II. Le myeloschisis est généralement isolé ou rarement associé à une moelle épinière dédoublée.