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Myeloschisis

ORPHA:645398· ICD-10 Q06.8

Definition

Eine seltene Form der Spina bifida/des offenen Neuralrohrdefektes (NTD), die durch das Fehlen einer zystischen Komponente, dysplastische Meningen und eine freiliegende neurale Plakode aufgrund eines Defektes in den hinteren Wirbelbögen (Spina bifida), die an die umgebende Haut angrenzen, gekennzeichnet ist. Die Nervenwurzel liegt auf oder unter der Haut und ist typischerweise mit einer Chiari II-Fehlbildung verbunden. Sie ist gewöhnlich isoliert oder selten mit einem Neuralrohrdefekt verbunden.