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Craniosynostose lambdoïde bilatérale non syndromique

ORPHA:620178· ICD-10 Q75.0· Non-syndromic bilambdoid craniosynostosis

Définition

Forme de craniosynostose unisuturaire non syndromique caractérisée par une fusion prématurée de l'une des deux sutures lambdoïdes, entraînant un aplatissement occipito-pariétal du même côté, un bombement pariétal et frontal controlatéral, un renflement occipito-mastoïdien et un déplacement postéro-inférieur de l'oreille du même côté. Le crâne présente un aspect trapézoïdal vu de dessus, tandis que le visage est généralement en forme de C avec une convexité du même côté.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Neonatal