Maladie de Caroli
ORPHA:53035· ICD-10 Q44.6· Caroli disease
Définition
Maladie hépatique congénitale rare caractérisée par des dilatations kystiques non obstructives des voies biliaires intrahépatiques et, plus rarement, extra-hépatiques.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive, Not applicable
- Âge de début
- All ages