Encéphalopathie bilirubinique aiguë

Définition

Maladie neurologique rare caractérisée par une léthargie, une hypotonie, des difficultés à s'alimenter, un opisthotonos et un cri aigu typique dû à l'accumulation de bilirubine dans le globus pallidus, les noyaux sous-thalamiques et d'autres régions du cerveau, résultant d'une hyperbilirubinémie néonatale non conjuguée sévère. Les symptômes se présentent généralement dans les trois à cinq premiers jours de la vie. Les autres signes cliniques sont la fièvre, l'apnée, les crises convulsives et le coma. En particulier, une insuffisance respiratoire ou des crises d'épilepsie réfractaires peuvent conduire au décès.