Neurorétinite idiopathique récurrente

Définition

Neuropathie optique inflammatoire rare, caractérisée par des épisodes récurrents d'inflammation idiopathique de la tête du nerf optique avec un oedème de la papille optique associé à un exsudat maculaire en forme d'étoile. Les patients présentent une perte visuelle aiguë, le plus souvent sous la forme d'un large scotome central. La douleur est légère voire inexistante. L'atteinte bilatérale est fréquente et généralement séquentielle. L'intervalle entre les crises est très variable, allant de quelques mois à plusieurs années. La perte visuelle est de plus en plus importante avec chaque crise et souvent sévère.