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Neuroretinitis, idiopathische, rezidivierende

ORPHA:499103· ICD-10 H46· Recurrent idiopathic neuroretinitis

Definition

Eine seltene inflammatorische Optikusneuropathie, die durch rezidivierende Episoden einer idiopathischen Entzündung des Sehnervenkopfes mit Sehnervenkopfödem und Makulaexsudat in einem sternförmigen Muster gekennzeichnet ist. Die Patienten präsentieren sich mit akutem Sehverlust, meist in Form eines großen zentralen Skotoms. Die Schmerzen sind gering oder nicht vorhanden. Eine bilaterale Beteiligung ist häufig und tritt in der Regel nacheinander auf. Die Intervalle zwischen den Anfällen sind sehr unterschiedlich und reichen von Monaten bis zu mehreren Jahren. Der Sehverlust kumuliert mit jedem Anfall und ist oft schwerwiegend.