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Ichtyose épidermolytique superficielle

ORPHA:455· ICD-10 Q80.8· Superficial epidermolytic ichthyosis

Définition

L'ichtyose épidermolytique superficielle (IES) est une forme rare d'ichtyose kératinopathique (IKP) caractérisée par la présence de bulles et de lésions érosives à la naissance.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Infancy, Neonatal