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Adénocarcinome de la vésicule biliaire et des voies biliaires extrahépatiques

ORPHA:424991· ICD-10 C23· Adenocarcinoma of the gallbladder and extrahepatic biliary tract

Définition

Un carcinome épithélial rare apparaissant soit au niveau de la vésicule biliaire ou au niveau de l'épithélium bordant l'arbre biliaire extra-hépatique, le canal cystique et/ou la glande péri-biliaire. Il se caractérise par des symptômes non spécifiques telles qu'une douleur abdominale, un ictère et des vomissements, et mime parfois des maladies biliaires bénignes. L'inflammation épithéliale biliaire chronique (comme une cholangite sclérosante primitive, une cholélithiase, une cholédocholithiase, une infestation pulmonaire par des douves) constitue un facteur de risque majeur.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Adult