Dermatomyosite néonatale
ORPHA:398117· ICD-10 M33.1· Neonatal dermatomyositis
Définition
Maladie auto-immune néonatale secondaire rare caractérisée par une faiblesse généralisée, une hypotonie sévère, des réflexes tendineux profonds altérés ou absents et des taux sériques de créatine kinase très élevés, se manifestant pendant la période néonatale. La biopsie musculaire révèle une atrophie périfasciculaire en présence d'un exsudat diffus de cellules inflammatoires périvasculaires.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Âge de début
- Neonatal