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Dermatomiositis neonatal

ORPHA:398117· ICD-10 M33.1· Neonatal dermatomyositis

Definición

Es una enfermedad autoinmune neonatal secundaria muy poco frecuente caracterizada por una debilidad generalizada, con hipotonía grave, ausencia o reducción de los reflejos tendinosos profundos y unos niveles muy elevados de creatinquinasa sérica que está presente en el período neonatal. En la biopsia muscular se observa una atrofia perifascicular en la presencia de un exudado difuso de células inflamatorias perivasculares.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Neonatal