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Artérite à cellules géantes

ORPHA:397· ICD-10 M31.6· Giant cell arteritis

Définition

Vascularite rare des gros vaisseaux (VGV) affectant surtout les artères provenant de l'arc aortique et plus spécifiquement les branches extra-crâniennes de la carotide externe. Les signes cliniques sont variables, le phénotype crânien prédominant est caractérisé par des céphalées, une claudication de la mâchoire, une sensibilité du cuir chevelu et des symptômes visuels et le type VGV prédominant par des symptômes constitutionnels, une polymyalgie rhumatismale et parfois une ischémie des membres. Les chevauchements entre ces deux phénotypes sont fréquents.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Multigenic/multifactorial
Âge de début
Adult