Arteritis de células gigantes
ORPHA:397· ICD-10 M31.6· Giant cell arteritis
Definición
Es una vasculitis de grandes vasos (VGV) poco frecuente caracterizada por vasculitis que afecta principalmente a las arterias provenientes del arco aórtico y, específicamente, a las ramas extracraneales de las arterias carótidas. Las manifestaciones clínicas son variables; el fenotipo predominantemente craneal se caracteriza por cefalea, claudicación mandibular, hipersensibilidad del cuero cabelludo y síntomas visuales, mientras que el tipo VGV predominante se caracteriza por síntomas constitucionales, polimialgia reumática y, ocasionalmente, isquemia de las extremidades. Es frecuente el solapamiento entre estos dos fenotipos.
- Prevalencia
- 1-9 / 100 000
- Herencia
- Multigenic/multifactorial
- Edad de inicio
- Adult