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Acro-kérato-élastoïdose de Costa

ORPHA:38· ICD-10 Q82.8· Acrokeratoelastoidosis of Costa

Définition

Kératodermie palmoplantaire ponctuée rare, caractérisée par de multiples petites papules et plaques hyperkératosiques de couleur jaunâtre, de formes ronde à ovale ou rhomboïde, localisées le plus souvent sur la paume des mains et la plante des pieds, pouvant s'étendre au dos des mains et des pieds dans les cas les plus sévères. L'analyse histopathologique met en évidence une hyperkératose, une hypertrophie épidermique, ainsi qu'une fragmentation et une raréfaction des fibres élastiques. La maladie peut être sporadique ou familiale.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant, Not applicable
Âge de début
Adolescent, Adult