Akrokeratoelastoidose Costa
ORPHA:38· ICD-10 Q82.8· Acrokeratoelastoidosis of Costa
Definition
Eine seltene punktförmige Palmoplantarkeratose, die durch multiple kleine, runde bis ovale oder rhomboide, gelbliche, hyperkeratotische Papeln und Plaques gekennzeichnet ist, die meist an den Handflächen und Fußsohlen auftreten und sich in schweren Fällen auf den Hand- und Fußrücken ausdehnen können. Die histopathologische Analyse zeigt Hyperkeratose, epidermale Hypertrophie sowie Fragmentierung und wenig elastischen Fasern. Die Erkrankung kann sporadisch oder familiär auftreten.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Autosomal dominant, Not applicable
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult