Maladie de Vogt-Koyanagi-Harada
ORPHA:3437· ICD-10 H20.8· Vogt-Koyanagi-Harada disease
Définition
Panuvéite granulomateuse bilatérale rare caractérisée par une phase aiguë de décollement rétinien séreux associée à des atteintes neurologiques (méningite) et auditives lesquelles, en cas de traitement tardif (>3 à 4 semaines) ou inadéquat, évoluent vers une phase chronique avec une uvéite antérieure chronique et des lésions rétiniennes atrophiques (nodules de Dalen-Fuchs et fond de l'oeil en coucher de soleil (dit « sunset glow ») associées à des atteintes dermatologiques. La maladie se caractérise par une augmentation de l'activité inflammatoire choroïdienne.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Multigenic/multifactorial
- Âge de début
- All ages