Hyperkératose acrale focale
ORPHA:308013· ICD-10 Q82.8· Focal acral hyperkeratosis
Définition
Maladie rare de l'épiderme caractérisée par des papules et de multiples plaques hyperkératosiques, généralement asymptomatiques, de couleur allant de jaunâtre à chair, situées sur les paumes et la plante des pieds, avec une prédilection pour les bordures palmaires et plantaires. L'examen histologique révèle une orthohyperkératose prononcée recouvrant une dépression cratériforme de l'épiderme, avec une hypergranulose et une acanthose légère, en l'absence de l'élastorrhexis. Les lésions apparaissent dans la deuxième ou troisième décennie de la vie et leur nombre augmente progressivement pendant plusieurs années. La maladie peut être sporadique ou familiale.