Hyperkeratose, akrale fokale
ORPHA:308013· ICD-10 Q82.8· Focal acral hyperkeratosis
Definition
Eine seltene epidermale Erkrankung, die durch multiple, in der Regel asymptomatische, gelbliche bis fleischfarbene hyperkeratotische Papeln und Plaques an den Handflächen und Fußsohlen gekennzeichnet ist, die sich bevorzugt an palmaren und plantaren Ränder manifestieren. Die histologische Untersuchung zeigt eine ausgeprägte Orthohyperkeratose, die eine kraterförmige Vertiefung in der Epidermis überlagert, mit Hypergranulose und leichter Akanthose, während eine Elastorrhexis fehlt. Die Läsionen treten in der zweiten oder dritten Lebensdekade auf und nehmen über mehrere Jahre hinweg allmählich an Zahl zu. Die Erkrankung kann sporadisch oder familiär bedingt sein.