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Epidermolyse bulleuse simple

ORPHA:304· ICD-10 Q81.0· Epidermolysis bullosa simplex

Définition

Groupe d'épidermolyses bulleuses héréditaires (EBH) caractérisées par une fragilité épidermique conduisant à la formation de bulles intraépidermiques et d'érosions spontanées ou secondaires à un traumatisme physique.

Prévalence
1-9 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Adolescent, Childhood, Infancy, Neonatal