Sclérose latérale amyotrophique juvénile
ORPHA:300605· ICD-10 G12.2· Juvenile amyotrophic lateral sclerosis
Définition
La sclérose latérale amyotrophique juvénile (SLAJ) est un trouble moteur et neuronal sévère et très rare. Elle se caractérise par une dégénérescence motrice et neuronale progressive supérieure et inférieure, conduisant à une spasticité faciale, une dysarthrie et des troubles de la marche, avec une apparition avant l'âge de 25 ans.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Childhood