Neutropénie idiopathique de l'adulte

Définition

Déficit immunitaire acquis rare caractérisé par l'apparition, à l'âge adulte, d'un nombre absolu de neutrophiles inférieur à 1,5 x 10^9/L à au moins 3 reprises au cours d'une période de 3 mois, qui ne peut être imputé à la prise de médicaments ou à une cause génétique, infectieuse, inflammatoire, auto-immune ou maligne spécifique. Des épisodes récurrents de stomatite aphteuse et des antécédents d'infections bactériennes bénignes sont habituellement associés. Avec un taux d'infections sévères faible et en l'absence de tumeur maligne secondaire, l'évolution observée est bénigne.