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Syndrome HELLP

ORPHA:244242· ICD-10 O14.2· HELLP syndrome

Définition

Maladie hémorragique rare par anomalie acquise des plaquettes caractérisée par une hémolyse, des taux élevés d'enzymes hépatiques et une thrombocytopénie chez la femme enceinte ou en période de post-partum, fréquemment associée à une pré-éclampsie sévère. Les symptômes sont variables mais comprennent généralement des douleurs abdominales au niveau de l'épigastre ou du quadrant supérieur droit, des nausées, des vomissements, une prise de poids excessive, un oedème généralisé, une hypertension, un malaise général, des douleurs à l'épaule droite, un mal de dos et/ou des céphalées. Une rupture ou une hémorragie hépatique, une insuffisance rénale et un oedème pulmonaire peuvent entraîner le décès de la mère et/ou du foetus.

Prévalence
Unknown
Transmission
Multigenic/multifactorial
Âge de début
Adult