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Complexe limb body wall

ORPHA:2369· ICD-10 Q87.8· Limb body wall complex

Définition

Le complexe « limb body wall » (LBWC) est caractérisé par des anomalies congénitales sévères multiples du foetus avec exencéphalie/encéphalocèle, thoraco- et/ou abdominoschisis (malformations pariétales antérieures) et malformations des membres, avec ou sans fentes faciales.

Prévalence
1-9 / 100 000
Transmission
Not applicable
Âge de début
Antenatal, Infancy, Neonatal