Gliedmaßen-Körperwand-Defekt
ORPHA:2369· ICD-10 Q87.8· Limb body wall complex
Definition
Der Gliedmaßen-Körperwand-Komplex (LBWC) ist gekennzeichnet durch multiple schwere Fehlbildungen des Foeten mit Exenzephalie/Enzephalozele, Thorako- und/oder Abdominoschisis (Defekte der vorderen Körperwand), Gliedmaßendefekten und, in einigen Fällen, Gesichtsspalten.
- Prävalenz
- 1-9 / 100 000
- Vererbung
- Not applicable
- Erkrankungsalter
- Antenatal, Infancy, Neonatal