Résistance à la vasopressine
ORPHA:223· ICD-10 N25.1· Arginine vasopressin resistance
Définition
Néphropathie tubulaire génétique rare caractérisée par une polyurie avec polydipsie, des poussées de fièvre récurrentes, une constipation et une déshydratation hypernatrémique aiguë après la naissance pouvant entraîner des séquelles neurologiques.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive, X-linked recessive
- Âge de début
- Infancy, Neonatal