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Rhabdomyosarcome vulvo-vaginal

ORPHA:206492· ICD-10 C52· Vulvovaginal rhabdomyosarcoma

Définition

Une tumeur vulvo-vaginale rare et un sarcome des tissus mous très malin, composé de cellules possédant un noyau rond, ovale ou en forme de fuseau et un cytoplasme éosinophile. La tumeur peut présenter une différenciation en cellules du muscle strié. Elle touche habituellement les enfants, et se manifeste par une masse vulvaire ou vaginale pouvant être polypoïde ou en forme de grappe (sous-type embryonnaire). Elle est associée à un saignement et une ulcération.