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Lymphomes B centrofolliculaire cutané primitif

ORPHA:178540· ICD-10 C82.6· Primary cutaneous follicle center lymphoma

Définition

Lymphome B cutané primitif d'évolution indolente caractérisé par des plaques ou des tumeurs érythémateuses isolées ou groupées, localisées essentiellement sur la tête, le cou ou le tronc, et composées de centroblastes et de centrocytes avec une croissance folliculaire diffuse ou mixte. Les lésions sont lisses et généralement non ulcéreuses. Les cellules néoplasiques expriment les marqueurs des cellules pan-B et Bcl-6, et sont généralement dépourvues de Bcl-2.