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Spasme cryptogénique à début tardif

ORPHA:163708· ICD-10 G40.4· Cryptogenic late-onset epileptic spasms

Définition

Syndrome épileptique rare caractérisé par des spasmes épileptiques en salves de survenue tardive (après l'âge d'un an), associés à des crises toniques, des absences atypiques et une détérioration cognitive. Des troubles du langage et du comportement sont fréquemment présents. L'EEG caractéristique met en évidence un foyer d'ondes lentes ou de pointes combinées à des pointes-ondes synchrones, sans hypsarythmie ni activité de fond, situé dans la zone temporale ou frontotemporale.

Prévalence
Unknown
Âge de début
Childhood