Chorée bénigne héréditaire

Définition

Anomalie du mouvement rare de cause génétique, caractérisée par l'apparition précoce de mouvements choréiformes à progression très lente, pouvant toucher diverses parties du corps et généralement aggravés par le stress ou l'anxiété. Ces anomalies ont été rapportées chez plusieurs membres d'une même famille. Les autres manifestations inconstantes sont une hypotonie, qui entraîne souvent un retard psychomoteur (dont des troubles de la marche), une dysarthrie, des myoclonies, une dystonie, des troubles du comportement (TDAH, trouble obsessionnel compulsif), des troubles de l'apprentissage (notamment à l'écrit) et une spasticité accompagnée d'une hyperréflexie et/ou d'un réflexe cutané plantaire en flexion/extension.