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Anomalie de la quatrième fente branchiale

ORPHA:141037· ICD-10 Q18.0· Fourth branchial cleft anomaly

Définition

Malformation otorhinolaryngée rare caractérisée par une masse molle et fluctuante, un abcès ou une voie de drainage le long du bord antérieur de la moitié inférieure du muscle sterno-cléido-mastoïdien, entraînant parfois des abcès rétropharyngés, une thyroïdite aiguë suppurée, un stridor, une détresse respiratoire, une odynophagie et une dysphagie. L'anomalie se présente sous la forme d'un tractus entre le sinus piriforme et la glande thyroïde. Une quatrième fistule branchiale qui passe en profondeur du nerf laryngé supérieur mais en surface du nerf laryngé récurrent, constitue la principale différence avec l'anomalie de la troisième fente branchiale.