Hiperparatiroidismo-síndrome de tumor de mandíbula
ORPHA:99880· ICD-10 E21.0· Hyperparathyroidism-jaw tumor syndrome
Definición
Es una enfermedad de base genética poco frecuente caracterizada por la aparición sincrónica o metacrónica de hiperparatiroidismo primario y fibroma osificante del maxilar y/o mandíbula, asociado a un mayor riesgo de carcinoma de paratiroides. También se ha descrito el desarrollo de quistes o tumores renales, pólipos uterinos múltiples y tumores de tiroides.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult