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Dermoide anular de la córnea

ORPHA:91481· ICD-10 D31.1· Ring dermoid of cornea

Definición

Es un trastorno caracterizado por dermoides limbares anulares (crecimientos con una estructura similar a la piel) con extensión corneal y conjuntival. Se han descrito menos de 30 casos. La transmisión es autosómica dominante y se han sugerido mutaciones en el gen PITX2 como posible patogenia de la afección.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Infancy, Neonatal