Displasia de Singleton-Merten

Definición

Es un trastorno caracterizado por displasia dental, calcificación progresiva de la aorta torácica con estenosis, osteoporosis y expansión de las cavidades medulares de los huesos de la mano. Otras características adicionales asociadas incluyeron debilidad y atrofia muscular generalizada y erupciones cutáneas psoriasiformes crónicas. Se ha descrito en cuatro pacientes no emparentados (hombres y mujeres) y en una familia con varios miembros afectos (hombres).