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Epidermólisis ampollosa distrófica localizada forma pretibial

ORPHA:79410· ICD-10 Q81.2· Localized dystrophic epidermolysis bullosa, pretibial form

Definición

Es una forma localizada de epidermólisis ampollosa distrófica que se caracteriza por la formación de ampollas, erosiones y lesiones liquenoides predominantemente en la parte anterior de las piernas (áreas pretibiales y pies), las manos y las uñas. Las lesiones individuales, que tienden a ser papulares o tipo placas, son a menudo violáceas. Es posible que se presente con prurito. La curación de las ampollas se asocia con la formación de cicatrices hipertróficas y milia. Es característica la distrofia de las uñas de manos y pies.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Edad de inicio
Infancy, Neonatal