Epidermólisis ampollosa distrófica localizada forma pretibial
ORPHA:79410· ICD-10 Q81.2· Localized dystrophic epidermolysis bullosa, pretibial form
Definición
Es una forma localizada de epidermólisis ampollosa distrófica que se caracteriza por la formación de ampollas, erosiones y lesiones liquenoides predominantemente en la parte anterior de las piernas (áreas pretibiales y pies), las manos y las uñas. Las lesiones individuales, que tienden a ser papulares o tipo placas, son a menudo violáceas. Es posible que se presente con prurito. La curación de las ampollas se asocia con la formación de cicatrices hipertróficas y milia. Es característica la distrofia de las uñas de manos y pies.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal